临床医学专业基础知识：再生障碍性贫血的临床表现和检查

再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，查字典公务员卫生人才网帮助大家梳理临床医学专业基础知识关于再生障碍性贫血的临床表现和检查。

再生障碍性贫血临床表现

1.急性型再障

起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化。

2.慢性型再障

起病缓慢，病情较急性型轻。以贫血为主要表现;出血多限于皮肤黏膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期进展为重型或极重型再障。

再生障碍性贫血检查

1.血象

呈全血细胞减少，少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型，一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少，中性粒细胞减少低于0.5109/L，血小板低于20109/L。

2.骨髓象

再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检空虚，非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在50%以上。

再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。

3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

4.其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低，慢性再障明显增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。