医学影像学复习重点：颅咽管瘤的影像诊断

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查字典公务员卫生人才网帮助考生整理医学影像学复习资料关于颅咽管瘤的影像诊断，包括病因病理、临床表现、CT表现、MR表现、鉴别诊断等方面的知识，内容如下：

病因病理：

颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%～7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，好发于20岁以下的人群，30～60岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内;25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。

颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。

临床表现：

肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。

影像学表现：

1.CT表现：

①病变发生在鞍上和(或)鞍内。有两种类型，即囊肿型(占80%～90%)和实质型(占10%左右)。

②囊壁或实质性肿块钙化占80%～90%，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。

③囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。

④肿瘤突入第三脑室，可引起左右侧脑室扩大。

2.MR表现：

①鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。

②病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。

③T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。

④压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。

⑤增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。

鉴别诊断：

①星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难区别。

②脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。

③垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。

④动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MRI检查或脑血管造影。

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